درمان هموفیلی 

درمان هموفیلی تحت نظارت پزشکان متخصص هماتولوژی انجام می‌شود و مراکز درمانی مختلفی برای این بیماری در دسترس است. این مراکز شامل تیم‌های متخصصی از پزشکان، پرستاران، فیزیوتراپیست‌ها و روانشناسان هستند که به درمان و مراقبت از افراد مبتلا به اختلالات خونریزی‌دهنده می‌پردازند.
طرح درمان
هر فرد مبتلا به هموفیلی درمان خاص خود را دارد که به‌طور منظم و با مشورت متخصص هماتولوژی یا پرستاران هموفیلی بازنگری می‌شود. این طرح درمان شامل درمان‌های پیشگیرانه و همچنین اقدامات درمانی در صورت بروز آسیب یا جراحی است.
انواع درمان‌ها:
درمان با فاکتورهای جایگزین
درمان هموفیلی با استفاده از فاکتورهای انعقادی جایگزین یکی از رایج‌ترین روش‌هاست. این درمان به‌صورت تزریق داخل وریدی فاکتورهای جایگزین به خون انجام می‌شود. در برخی موارد، برای راحتی بیشتر، از دستگاه‌های خاصی برای تزریق استفاده می‌شود.
درمان با فاکتورهای جایگزین معمولاً به‌عنوان روش پیشگیرانه برای جلوگیری از خونریزی‌های ناشی از آسیب یا جراحی‌ها به کار می‌رود. این درمان می‌تواند به‌صورت منظم و در فواصل زمانی مختلف بسته به شرایط فرد، از روزانه تا دو هفته یک‌بار، تجویز شود.
درمان‌های غیر فاکتوری
در کنار درمان با فاکتورهای جایگزین، درمان‌های غیر فاکتوری هم برای پیشگیری از خونریزی استفاده می‌شوند. این درمان‌ها جایگزین فاکتورهای انعقادی نمی‌شوند، بلکه به بدن کمک می‌کنند تا از طریق روش‌های دیگر، خونریزی‌ها را کنترل کند. این درمان‌ها به‌صورت تزریق زیرپوستی انجام می‌شوند.

دسموپرسین (DDAVP)
دسموپرسین یک هورمون مصنوعی است که به بدن کمک می‌کند تا فاکتور VIII ذخیره‌شده را وارد جریان خون کند و از این طریق، به فرآیند لخته شدن خون کمک کند. این درمان برای برخی از بیماران مبتلا به هموفیلی A خفیف و در برخی زنان با اختلالات خونریزی‌دهنده استفاده می‌شود. دسموپرسین می‌تواند به‌صورت تزریق وریدی، زیرپوستی یا در برخی موارد به‌صورت اسپری بینی تجویز شود.
درمان ژنی
درمان ژنی برای هموفیلی در حال حاضر در مرحله تحقیقات بالینی است و در بسیاری از کشورها هنوز به‌طور گسترده مورد استفاده قرار نمی‌گیرد. این درمان شامل وارد کردن نسخه‌ای از ژن فاکتور VIII یا IX به بدن فرد است تا بدن قادر به تولید این فاکتورها به‌طور طبیعی باشد. نتایج اولیه از این درمان امیدوارکننده بوده است.

روش‌های درمان و مدیریت خونریزی در بیماران هموفیلی: داروها، فیزیوتراپی و مراقبت‌های ویژه

اسید ترانکزامیک (Tranexamic Acid):
 این دارو باعث کاهش سرعت تجزیه لخته‌های خون پس از تشکیل می‌شود و برای درمان خونریزی‌های دهان، بینی، دستگاه گوارش و خونریزی‌های پس از جراحی‌های دندان استفاده می‌شود. 
درمان هورمونی:
 درمان هورمونی می‌تواند برای زنان با خونریزی‌های شدید قاعدگی مفید باشد. این داروها می‌توانند سطح فاکتور VIII را افزایش دهند.  استفاده از قرص‌های ضدبارداری و دستگاه‌های داخل رحمی (IUD) مانند میرنا و کایلنا برای کنترل خونریزی‌های شدید قاعدگی معمول است.
هموفیلیا متوسط و شدید:
 درمان‌های هموفیلیا  به‌طور مشابه برای پیشگیری از خونریزی، درد و آسیب‌های مفصلی استفاده می‌شود..
هموفیلیای خفیف:
 در بیشتر موارد، افرادی که هموفیلیای خفیف دارند،  فقط در صورت وقوع خونریزی، معمولاً پس از آسیب یا جراحی، به درمان نیاز دارند.
فیزیوتراپی:
 فیزیوتراپی و ورزش‌های درمانی تحت نظر فیزیوتراپیست‌های تخصصی  برای پیشگیری از آسیب‌های مفصلی و بهبود وضعیت بدنی بیماران هموفیلی مورد استفاده قرار می‌گیرد.

اصول PRICER:
 این اصول شامل حفاظت، استراحت، یخ، فشرده‌سازی، بالا بردن و بازتوانی است که در درمان خونریزی‌ها و آسیب‌های مفصلی بیماران هموفیلی به‌طور گسترده‌ای استفاده می‌شود.
مقاومت به درمان (Inhibitors): در برخی بیماران هموفیلی، بدن به درمان با فاکتورهای انعقادی مقاوم می‌شود. درمان‌هایی مانند عوامل دور زدن و درمان‌های غیر فاکتوری برای مدیریت این مشکل در دسترس هستند.

منبع:
Haemophilia Foundation Australia. (February 2024). Haemophilia booklet. Melbourne: Haemophilia Foundation Australia. Retrieved from https://www.haemophilia.org.au/resources/publications/haemophilia/haemophilia-booklet
گردآورنده: سارا خشنود

/انتهای پیام

بنیاد امور بیماریهای خاص

@cffsd