روز جهانی هموفیلی

هموفيلي يك بيماري بسيار قديمي است كه 2 هزار سال پيش در تورات از آن نام برده شده است. با وجود اين كه در مقايسه با ساير بيماري‌ها، اين بيماري نادر است، ولي نمونه بارزي از تجلي مبارزه بشر با بيماري و پيروزي بر مشكلات آن در هر دوره محسوب مي‌شود. در دهه 1950 و 1960 تغييرات وسيعي در پيش آگهي بيماري ايجاد شد، كه اين تغييرات به علت شناسائي بيماري زائي و اختلالات انعقادي بود. از آن زمان استفاده از عوامل انعقادي و پلاسما هر سال آسانتر و بهتر شده است. در دهة 1970 اين درمان‌ها موجب افزايش طول عمر شد. در دهه 1980 بيماري ايدز كشتار بي‌سابقه‌اي از هموفيلي‌‌هاي بي‌گناه به راه انداخت، ولي نتيجه‌ي آن بهتر شدن فرآورده‌هاي انعقادي و سالم شدن خون براي مردم و يافتن درمان ايدز بود كه آن‌را به صورت يك بيماري مزمن در آورد. در حال حاضر ژنتيك بيماري به‌خوبي شناخته شده است و مطالعاتی در زمینه درمان بيماري با ژن درمانی بيماران انجام گرفته است. شناسائي ژن به ساختن صناعي عامل انعقادي هشت و نه منجر شده است كه با استفاده‌ي روزانه از آن‌ها مي‌توان از عوارض هموفيلي جلوگيري كرد. اگر چه همه اين درمان‌ها‌ گران هستند ولي به‌تدريج در دسترس همگان قرار خواهند گرفت. با پيشرفت‌هاي به دست آمده طول عمر اشخاص هموفيل از چندين سال به طول عمر طبيعي رسيده است.

هموفیلی یک بیماری ارثی انعقاد خون است. برای توقف خونریزی بعد از هر آسیب و کمک به روند ترمیم زخمها به انعقاد خون نیاز است. درحالت طبیعی واکنشهای انعقاد خون ، مانع از خونریزی به درون عضلات و مفاصل به دنبال فعالیتهای روزمره می گردند. انعقاد خون طبیعی به تعامل مواد بسیاری در خون بستگی دارد که برخی از این مواد فاکتورهای انعقادی نامیده می شوند. در صورتی که یکی از این فاکتورها به مقدار لازم در بدن موجود نباشد، ممکن است بند آمدن خون به طول انجامد. افراد هموفیل در مقایسه با افراد طبیعی فاکتورهای انعقادی کمتری دارند. هموفیلی A و B شایع ترین اختلالات هموراژیک ارثی حاد هستند. هموفیلی A و B ناشی از کمبود پروتئین فاکتور VIII(8) و فاکتور IX (9) است. شایع ترین شکل هموفیلی ،هموفیلی نوع A است که به علت کمبود یک فاکتور انعقادی موسوم به فاکتور 8 بروز می کند. هموفیلی B به علت کمبود فاکتور 9 پدید می آید. فرد مبتلا به هموفیلی سریعتر از افراد عادی خونریزی نمی کند، بلکه خونریزی او بیشتر از حد طبیعی طول می کشد. بیماران بسته به فعالیت فاکتور با خونریزی طولانی با یا بدون تروما مراجعه می کنند. هدف اصلی مراقبت باید جلوگیری و درمان خونریزی باشد.

از سال 1989، در سرتاسر جهان هرساله روز جهانی هموفیلی را در 17 آوریل به منظور افزایش آگاهی و درک در مورد هموفیلی و سایر اختلالات خونریزی دهنده ، گرامی داشته می شود.

روز جهانی هموفیلی در حال حاضر در سطح جهانی برای بهبود تشخیص و دسترسی به درمان تخصصی گرامی داشته می شود. هدف از روز جهانی هموفیلی گرد هم آوردن افراد مبتلا به اختلالات خونریزی دهنده از سراسر جهان است.

17 آوریل 2023 مصادف با 28 فروردین ماه 1402 روز جهانی هموفیلی است. موضوع رویداد سال 2023 ،  "دسترسی برای همه: پیشگیری از خونریزی به عنوان استاندارد جهانی مراقبت" است.

 

بنیاد امور بیمار یهای خاص

@cffsd