هموفیلی در ایران و مراقبت‌های آن

نویسندگان: دکتر مهدی اکبرزاده امیردهی1، علیرضا علی محمدیها2

1. متخصص مراقبت از زخم، استومی و بی اختیاری، دارای مدرک بین المللی حرفه ای مراقبت از زخم از دانشگاه تورنتو کانادا، دانشگاه تربیت مدرس

2. متخصص مراقبت از زخم و استومی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

به مناسبت روز جهانی هموفیلی | 17 آوریل

هموفیلی؛ بیماری نادر، اما قابل کنترل هموفیلی یک بیماری ژنتیکی نادر است که در آن توانایی خون برای لخته شدن کاهش می‌یابد، به‌دلیل کمبود یا نبود یکی از فاکتورهای انعقادی خون، مانند فاکتور8 (هموفیلی A) یا فاکتور ۹ (هموفیلی B) این بیماری عمدتاً در مردان دیده می‌شود و به شکل ارثی منتقل می‌گردد.

وضعیت هموفیلی در جهان

براساس گزارش فدراسیون جهانی هموفیلی (WFH)، بیش از 400 هزار نفر در سراسر جهان با این بیماری زندگی می‌کنند. پیشرفت‌های پزشکی طی دهه‌های اخیر باعث شده تا بیماران هموفیلی با استفاده از درمان‌های جایگزینی فاکتور، داروهای نوترکیب و حتی روش‌های ژن‌درمانی، زندگی طولانی‌تر و با کیفیت‌تری را تجربه کنند. با این حال، در بسیاری از کشورهای کم‌درآمد، بیماران هنوز به درمان مناسب و منظم دسترسی ندارند.

هموفیلی در ایران

در ایران، حدود 7,000 نفر به هموفیلی A و B مبتلا هستند. با تلاش‌های وزارت بهداشت و کانون هموفیلی ایران، دسترسی به داروهای انعقادی به‌صورت یارانه‌ای فراهم شده است، اما همچنان چالش‌هایی مانند هزینه درمان‌های نوین، و کمبود آگاهی عمومی پابرجاست.

زخم در بیماران هموفیلی

یک نگرانی جدی در بیماران هموفیلی، حتی زخم‌های کوچک ممکن است منجر به خونریزی طولانی و خطرناک شوند. همچنین این بیماران در معرض خونریزی داخلی، هماتوم و آسیب مفصلی هستند. مراقبت از زخم در بیماران هموفیلی شامل: - تزریق سریع فاکتور انعقادی برای کنترل خونریزی - استفاده از پانسمان‌های فشاری و ضدخونریزی - پیشگیری از آسیب‌های جدید و عفونت - پیگیری روند ترمیم توسط تیم درمانی

شعار امسال روز جهانی هموفیلی (2025): دسترسی برابر برای همه؛ تلاش برای زندگی بدون خونریزی این روز فرصتی است برای آگاهی‌بخشی، همدلی با بیماران، و تلاش برای بهبود شرایط درمان و زندگی آنان، به‌ویژه در کشورهای در حال توسعه.دو مفهوم اساسی در حوزه سلامت بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی تأکید دارد : عدالت در دسترسی به درمان و ارتقاء کیفیت زندگی بیماران

۱. دسترسی برابر برای همه با وجود پیشرفت‌های چشمگیر علمی در زمینه درمان بیماری‌های هموفیلی، واقعیت آن است که شکاف‌های عمیقی در دسترسی به خدمات درمانی میان کشورهای مختلف وجود دارد. بسیاری از بیماران هنوز به درمان‌های استاندارد، نظیر فاکتورهای نوترکیب، درمان پیشگیرانه (پروفیلاکسی)، و مراقبت‌های جامع چندرشته‌ای دسترسی ندارند. این بخش از شعار، لزوم تحقق عدالت سلامت را یادآور می‌شود؛ بدین معنا که صرف‌نظر از موقعیت جغرافیایی، اقتصادی یا اجتماعی، همه بیماران باید از فرصت برابر برای بهره‌مندی از درمان مناسب و باکیفیت برخوردار باشند.

۲. تلاش برای زندگی بدون خونریزی هدف نهایی درمان هموفیلی، صرفاً متوقف ساختن خونریزی پس از وقوع نیست، بلکه ایجاد شرایطی پایدار برای پیشگیری از خونریزی و به تبع آن، تضمین یک زندگی فعال، سالم و عاری از ناتوانی برای بیماران است. درمان پیشگیرانه منظم، آموزش بیماران و خانواده‌ها، توانمندسازی کادر درمان، و حمایت روانی و اجتماعی، از جمله ابزارهایی هستند که می‌توانند به تحقق این هدف کمک کنند.

جمع‌بندی

شعار امسال فراخوانی است برای اقدام مشترک جهانی در راستای حذف نابرابری‌های درمانی، ارتقاء آگاهی عمومی، و فراهم ساختن بسترهایی برای برخورداری بیماران هموفیلی از یک زندگی سالم و پویا. روز جهانی هموفیلی، نه تنها فرصتی برای حمایت از بیماران، بلکه مسئولیتی برای جامعه پزشکی، سیاست‌گذاران و نهادهای حمایتی است تا همانند گذشته در مسیر تحقق این اهداف گام بردارند.

منابع و مراجع:

1. سازمان بهداشت جهانی (WHO)

2. فدراسیون جهانی هموفیلی

3. مقالات معتبر علمی و پژوهشی در حوزه هموفیلی

4. کانون هموفیلی ایران

/انتهای پیام

بنیاد امور بیماریهای خاص

@cffsd