تغذیه در بیماران سی اف، اهمیت شیر مادر، فرمولا و غذاهای تکمیلی

نگارنده: دکتر محمدرضا مدرسی - فوق تخصص بیماری های ریه

مقدمه:

بیماری سیستیک فیبروزیز که به اختصار سی اف (CF) می نامند شایعترین بیماری ارثی مغلوب در بین جمعیت سفید پوست جهان می باشد. جهش در ژن cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) عامل اصلی مشکلات این بیماران است. در این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده میگردد که مهمترین آن ریه و لوزالمعده است. بیش از ۹۰ درصد از این بیماران بدنبال تخریب پیشرونده و نارسائی ریوی دچار آسیب جدی می گردند.

– در شیرخواران مبتلا به سیستیک فیبروزیس شیر مادر توصیه میگردد.

– شیرخوارانی که از شیر خشک استفاده می کنند شواهدی مبنی بر مصرف شیر خشک با انرژی بالا یا شیر خشک کم حساسیت وجود نداشته و توصیه می شود از شیر خشک معمول استفاده شود.

– در صورت کاهش وزن یا عدم وزن گیری کافی، غنی کننده های شیر مادر، شیر خشک با کالری بالا یا غذاهای تکمیلی توصیه می شود.

– در کودکان دارای اختلال رشد جهت بهبود میزان وزنگیری استفاده از مکمل تغذیه ی روده ای علاوه بر دریافت رژیمی معمول توصیه می شود.

– غذاهای تکمیلی از ۶ماهگی شروع می شود.

– گوشت منبع خوبی از آهن و روی بوده و توصیه میشود که به عنوان اولین غذا در غذای کودکان شیرمادرخوار اضافه گردد.

– محیط غذا خوردن کودک از لحاظ صدا، نور و سایر عوامل کنترل شود و در تمامی مراحل غذا خوردن به دقت مورد بررسی قرار گیرد.

نئوفوبی عبارت است از عدم پذیرفتن غذای جدید که در تمامی کودکان وجود دارد، ولیکن در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس بیشتر مشهود است. راهنماهای آموزشی درباره ی تعامل های مثبت غذا بایستی به صورت مدون برای والدین تهیه شوند. فاکتورهای درمانی نظیر کمبود آهن و یبوست که منجر به اشتهای کم میشود باید مد نظر قرار گیرد. بنابراین در صورت تجویز مکمل آهن توسط پزشک مربوطه حتما مصرف شود و چنان چه کودک دچار یبوست می باشد به پزشک اطلاع داده شود. به طور کلی یبوست در این بیماران شایع بوده. در اکثر مواقع به مایع درمانی و شل کنندههای مدفوع یا مسهل ها جواب می دهد. تنقیه در این بیماران بندرت توصیه می شود.

 

ویتامین ها : در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس به چشم میخورد و بایستی سطوح E و A کمبود ویتامین خونی این ویتامین ها به طور منظم ارزیابی شود. در تمامی شیرخواران مبتلا ویتامین های محلول در آب و ویتامینهای محلول در چربی همانند ویتامین های A.E.K.D متانسب با سن و استانداردهای توصیه شده تجویز گردد.

 

سدیم: به دلیل افزایش از دست دهی سدیم، شیرخواران مبتلا به این بیماری مستعد کم آبی می باشند که ممکن است گاها بدون علامت بوده یا با بی اشتهایی، اغلب با تاخیر رشد و تب، استفراغ، تحریک پذیری و ضعف تظاهر پیدا کند. این افراد بایستی مکمل نمک دریافت کنند. درشرایط خاص مثلا در کودکانی که در محیط گرم قرار میگیرند، یا در آب و هوای گرم زندگی می کنند و یا آنهایی که استفراغ یا اسهال دارند و یا افزایش فعالیت فیزیکی نیاز به نمک افزایش می یابد. توصیه ی دوز روزانه مکمل سدیم یک هشتم تا یک چهارم قاشق چای خوری نمک درنوزادان شیرخوار می باشد که می توان به شیر مادر و یا شیر خشک در نوزادانی که شیر خشک خوار هستند اضافه شود. محلول های سدیم کلراید در دسترس هستند و می توانند اطمینان بیشتری ایجاد کنند. می توان مکمل را در دوزهای تقسیم شده روزانه تجویز کرد. در کودکان بزرگتر و بالغین به میزان یک تا دو قاشق چایخوری نمک روزانه می توانند به غذا اضافه کنند و یا از غذاهای خوش نمک تر استفاده نمایند (با توجه به شرایط آب و هوایی، فصل، فعالیت فیزیکی و وضعیت بیمار این میزان میتواند افرایش یابد).

 

توصیه ها و مداخلات تغذیه ای

شیرخواران (اولین سال زندگی)

در این گروه سنی مصرف شیرمادر توصیه می شود. شیر خشک مناسب هم در صورتیکه پزشک معالج صلاح بداند می نواند مورد استفاده قرار گیرد. در این بیماران ریسک عدم تحمل به شیر گاو از نظر آلرژی یا عدم تحمل به لاکتوز با نوزادان سالم برابر می باشد. این کودکان نیازمند رژیم با کالری بالا می باشند که با غنی سازی شیر مادر، غلیظ کردن شیر خشک یا افزودن چربی و یا کربوهیدرات میسر می باشد. پس از سال اول در صورت تاخیر رشد، شیر کامل بایستی استفاده شود. غذاهای جامد از ۴ تا ۶ ماهگی افزوده شوند. در کودکانی که غذای جامد میخورند اما رشد ناکافی دارند می توان با افزودن پلیمرهای کربوهیدرات و یا روغن سبزیجات یا روغن ام سی تی (MCT) کالری را افزایش داد. کودکان بایستی رژیم متعادل، با چربی و پروتئین متوسط به بالا دریافت کنند. کودکان نوپا تا سنین قبل از مدرسه                       (۱ تا ۴ سال) به طورمعمول با افزودن کالری به غذاها می تواند سبب حفظ رشد طبیعی شود. در سنین بالای ۲ سال از شیر کامل استفاده شود. رفتار درمانی جهت ارتقای تعامل مثبت در ارتباط با غذا و همچنین پیشگیری از رفتارهای منفی قبل از سیری ممکن است تاثیرگذار باشد.

 

سنین مدرسه (5 تا 10 سال)

در این سنین شرکت در فعالیت ها ممکن است منجر به محدودیت زمان جهت مصرف میان وعده، پیروی از آنزیم درمانی و خستگی و در نتیجه کاهش رشد گردد. رفتار درمانی و آگاهی از جنبه های کاربردی آنزیم درمانی توصیه می شود.

نوجوانان (11 تا 18 سال )

 

در این مرحله افزایش نیازهای تغذیه ای و عفونت ریوی بیشتر شایع می باشد. زنان بیشتر در معرض خطر هستند. در این زمان دیابت مرتبط با سیستیک فیبروزیس و بیماری کبدی مدیریت تغذیه ای را پیچیده تر می کنند. مشاوره تغذیه ای نوجوانان و والدین آنها موثر می باشد. نوجوانان ممکن است از جهت بهبود قدرت ماهیچه ای و تصور بدنی مستعد انتخاب تغذیه بهتر بوده و ممکن است بیماری بهبود یابد. توصیه های دریافت انرژی و مواد مغذی ویژه در کودکانی که تاخیر رشد دارند بایستی مورد توجه قرار گیرد. در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس در مقایسه با جمعیت عادی دریافت چربی بالاتر توصیه می شود (۵۳ تا ۴۳ درصد انرژی دریافتی روزانه). نتیجه ی مطلوب از این رژیم، افزایش وزن با روند ثابت می باشد. در صورت وجود مشکلات رفتاری در ارتباط با غذا، مشاوره و مداخلات رفتاری می تواند منجر به افزایش دریافت خوراکی غذا شود. اولین استراتژی افزودن تدریجی کالری در هر وعده غذایی است. دومین استراتژی آموزش روش های فرعی به والدین جهت افزایش دریافت غذایی می باشد. سومین استراتژی در نظر گرفتن جایزه یا تشویق برای خوردن مقدارغذای پیش بینی شده در هر وعده می باشد. اکثریت بیماران رژیم محتوی چربی بالا همراه با آنزیم درمانی را به خوبی تحمل می کنند.

بزرگسالان

در بزرگسالان دچار سوء تغذیه: هدف درمان افزایش توده عضلانی می باشد. در ابتدا رژیم با چربی و کالری بالا توصیه می شود ولیکن معمولا نیلزمند مکمل های خوراکی مورد نیاز می باشند. به طور فردی، پایش کربوهیدرات ها جهت دستیابی به کنترل گلایسمیک، انتخاب میوه ها، سبزیجات، غلات کامل، غذاهای حاوی فیبر، حبوبات و شیر پر چرب توصیه می شود. همچنین در رژیم غذایی این بیماران راهکار های کاهش شاخص گلایسمیک هر وعده ی غذایی ارائه خواهد شد شامل: ۱) استفاده از جانشین ها: شناسایی مواد غذایی با شاخص گلایسمی بالا در رژیم غذایی متداول و جایگزینی آن ها با انواع دارای شاخص گلایسمی پایین، برای مثال جایگزینی نان سفید بدون سبوس در رژیم غذایی معمول با نان کامل سبوس دار. استفاده از جایگزین ها در هر وعده ی غذایی به پایین آوردن شاخص گلایسمی کل آن وعده کمک می کند. ۲) ترکیب مواد غذایی با شاخص گلایسمی پایین با مواد غذایی با شاخص بالای گلایسمیک: برای مثال ترکیب مواد لبنی که معمولا شاخص گلایسمی پایین دارند با ترکیبات دیگر مانند استفاده از خامه ی کامل و کورن فلکس باعث تعادل در شاخص گلایسمی وعده غذایی می شود. ۳) اضافه کردن پروتیین یا چربی: مواد غذایی غنی از پروتئین و چربی منابع خوبی جهت تامین انرژی برای بیماران سی اف و همچنین این مواد باعث کاهش سرعت هضم و جذب مواد غذایی حاوی کربوهیدرات می شوند، در نتیجه ترکیب این مواد غنی از چربی و پروتئین با مواد غذایی غنی از کربوهیدرات شاخص گلایسمی کل وعده را پایین می آورد، مانند ترکیب پنیر پرچرب و نان سفید بدون سبوس. ۴) اضافه کردن مواد غذایی اسیدی: مواد غذایی اسیدی به تخلیه آهسته محتویات معده کمک می کنند و باعث کاهش شاخص گلایسمی کل وعده غذایی می شود، اضافه کردن مواد غذایی اسیدی مثل سرکه و یا لیمو به کاهش چشم گیر شاخص گلایسمی کل رژیم کمک می کند. نکته مهم اینکه هیچ محدودیتی جهت نوع چربیهای مصرفی وجود ندارد، جهت حفظ وزن رژیم پرچرب توصیه می شود. مکمل یاری معمول با مولتی ویتامین مخصوص بیماران سیستیک فیبروزیس یا مولتی ویتامین به اضافه ی ویتامین های محلول در چربی با توجه شرایط فرد توسط پزشک تجویز می گردد که باید مصرف گردد. به طور کلی اهداف تغذیه ای در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس: شیر خواران و کودکان بایستی رشد طبیعی داشته باشند و به صدکهای طبیعی قد و وزن مشابه کودکان غیر مبتلا در دو سال اول زندگی برسند. کودکان با سن بیشتر و نوجوانان بایستی به صدک ۵۰ برای شاخص تودهی بدنی (BMI) برسند. در بزرگسالان بایستی BMI بالاتر از ۲۰ و به طور ایدئال در زنان ۲۲ و در مردان ۲۳ حفظ شود. تمامی بیماران بایستی وضعیت ویتامینها و ریزمغذیهای طبیعی داشته باشند و همچنین وضعیت اسیدهای چرب ضروری در صورت امکان بایستی پایش شود.

بنیاد امور بیماری های خاص

@cffsd